Ίαση αιματολογικών παθήσεων φέρνει η καινοτομία

Δρόμο προόδου διανύει η αιματολογία, καθώς η ενσωμάτωση της καινοτομίας οδήγησε στην ταυτοποίηση πολλών και πολύπλοκων μοριακών αλλαγών, και μέσω αυτών, στην «αιματολογία ακριβείας».

Αυτό τόνισε η πρόεδρος της Ελληνικής Αιματολογικής Εταιρείας Ελισάβετ Γρουζή, με αφορμή το 34ο Πανελλήνιο Αιματολογικό Συνέδριο (ΠΑΣ) που θα διεξαχθεί στην Αθήνα από 9 έως 11 Νοεμβρίου 2023.

Στη σχετική συνέντευξη τύπου, ο Αντιπρόεδρος της ΕΑΕ, Καθηγητής Θεόδωρος Βασιλακόπουλος σημείωσε ότι τα τελευταία 30 χρόνια έχει σημειωθεί αλματώδης πρόοδος σε όλα τα πεδία της Αιματολογίας.

Η εφαρμογή νέων διαγνωστικών μεθόδων βασισμένων στην πρόοδο της Τεχνολογίας και της Βιολογίας έχει ως αποτέλεσμα την ακριβέστερη διάγνωση και ταξινόμηση τόσο των καλοήθων, όσο και των νεοπλασματικών παθήσεων του αίματος, καθώς και την εφαρμογή καινοτόμων στοχευμένων θεραπειών, που έχουμε τη δυνατότητα να εφαρμόζουμε και στους δικούς μας ασθενείς, στη χώρα μας.

Διάλεξη θα δώσει η Καθηγήτριας Ιατρικής του Χάρβαρντ Βασιλική Μπουσιώτη, που πρώτη ανακάλυψε ότι ο καρκίνος προσβάλλει από πολύ νωρίς τον μυελό των οστών, μπλοκάροντας το ανοσοποιητικό σύστημα

Η πρόσβαση των Ελλήνων ασθενών σε καινοτόμες (και ιδιαιτέρως δαπανηρές) θεραπείες είναι απρόσκοπτη και πιθανότατα καλύτερη από αυτήν που έχουν πολίτες πολύ ανεπτυγμένων χωρών του Δυτικού κόσμου.

Η πρόοδος στον τομέα της θεραπείας έχει ήδη οδηγήσει στην ίαση περισσοτέρων ασθενών και στην παράταση της επιβίωσης με άριστη ποιότητα ζωής για ακόμη περισσότερους. Το τίμημα αυτής της μεγάλης επιτυχίας, ευκτέας για την κοινωνία, είναι η αύξηση του αριθμού των αιματολογικών ασθενών και οι αυξημένες ανάγκες παρακολούθησης και νοσηλείας.

Αυτό σημαίνει ότι καθίσταται επιτακτική η επίλυση διαχρονικών προβλημάτων με την αύξηση των κλινών νοσηλείας για αιματολογικούς ασθενείς, της δυναμικότητος των εξειδικευμένων εξωτερικών ιατρείων και μονάδων βραχείας νοσηλείας, και την περαιτέρω στελέχωση του συστήματος υγείας με ιατρικό, νοσηλευτικό και διοικητικό προσωπικό.

Βελτίωση νοσηλείας

Συνολικά η Αιματολογική Εταιρεία δεδομένης της προόδου που έχει συντελεστεί, θεωρεί ότι είναι απαραίτητη η υποστήριξη του έργου των αιματολόγων από την Πολιτεία.

Οι παρεμβάσεις που κρίνονται απαραίτητες και επιτακτικές, εκτός των άλλων, στην παρούσα φάση είναι:

• Η κοστολόγηση και θεσμοθέτηση της αποζημίωσης του εργαστηριακού ελέγχου βιοδεικτών
• Η αύξηση των κλινών στις Αιματολογικές Κλινικές και Μονάδες Μεταμόσχευσης Αρχέγονων Αιμοποιητικών Κυττάρων και Κυτταρικών Θεραπειών
• Η ενίσχυση των υποδομών και της στελέχωσης των Αιματολογικών Τμημάτων, των Μονάδων Μεταμόσχευσης, και των Υπηρεσιών Αιμοδοσίας με το απαραίτητο ιατρικό, νοσηλευτικό και τεχνολογικό προσωπικό, και
• Η βελτίωση των συνθηκών νοσηλείας των αιματολογικών ασθενών.

Βιοδείκτες

Σύμφωνα με τον κ. Βασιλακόπουλο, τα τελευταία χρόνια έχει συντελεστεί σημαντική πρόοδος στην κατανόηση της βιολογίας των νεοπλασιών τόσο λεμφικής όσο και μυελικής αρχής, όπως τα λεμφώματα, οι οξείες λευχαιμίες και τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα, με την ταυτοποίηση γενετικών διαταραχών (γνωστών και ως “βιοδείκτες”) που έχουν ιδιαίτερη σημασία για την προγνωστική ταξινόμηση και τη θεραπευτική αντιμετώπιση των νοσημάτων αυτών.

Στην εποχή της Ιατρικής της Ακριβείας, η εφαρμογή των εξελιγμένων εργαστηριακών μεθόδων για την ταυτοποίησή τους, εκτός από την πληρέστερη κατανόηση της παθογένειας της νόσου και την ανάπτυξη θεραπειών μοριακής στόχευσης, οδηγεί στην πρώιμη πρόβλεψη της επικείμενης υποτροπής πολλών νεοπλασματικών νοσημάτων του αιμοποιητικού συστήματος και στην έγκαιρη θεραπευτική παρέμβαση που βελτιώνει την έκβαση των ασθενών.

Για τα νεότερα φάρμακα μίλησε η Ειδική Γραμματέας της ΕΑΕ Μαρία Μπουζάνη, λέγοντας ότι όχι μόνον επιμηκύνουν τη συνολική επιβίωση, αλλά και βελτιώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής, ιδιαίτερα των ασθενών μεγαλύτερης ηλικίας, οι οποίοι δεν είναι σε θέση να λάβουν επιθετική χημειοθεραπεία. Η αλλογενής μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων βέβαια παραμένει η θεραπεία ίασης για το μεγαλύτερο ποσοστό των ασθενών με οξεία λευχαιμία. Οι ενδείξεις της μεταμόσχευσης διευρύνονται και οι ασθενείς που είναι υποψήφιοι και δύνανται να υποβληθούν σε μεταμόσχευση αυξάνονται, γι’ αυτό και απαιτείται αύξηση της μεταμοσχευτικής δραστηριότητας με την επέκταση του αριθμού των κλινών των Μονάδων Μεταμόσχευσης.

Καρκίνος

Η Γενική Γραμματέας της ΕΑΕ Ειρήνη Κατωδρύτου, επεσήμανε ότι θα δοθεί ιδιαίτερη έμφαση και στις νεότερες θεραπευτικές εξελίξεις στις αιματολογικές κακοήθειες, συμπεριλαμβανομένων των εξελίξεων στην ανοσοθεραπεία με τα νέα μονοκλωνικά αντισώματα, τα συζευγμένα αντισώματα, τα διειδικά αντισώματα, τους αναστολείς σηματοδοτικών μονοπατιών και τα γενετικά τροποποιημένα Τ λεμφοκύτταρα, που φέρουν χιμαιρικό αντιγονικό υποδοχέα στην επιφάνειά τους (CAR-T λεμφοκύτταρα).

Οι θεραπείες με αυτά τα γενετικά τροποποιημένα Τ-λεμφοκύτταρα αποτελούν εγκεκριμένες θεραπείες από τον Ευρωπαϊκό Οργανισμό Φαρμάκου (ΕΜΑ) για την θεραπεία συνεχώς αυξανόμενου αριθμού αιματολογικών νεοπλασιών που είναι ανθεκτικές στη συμβατική θεραπεία. Τα νοσήματα για τα οποία έχει ένδειξη η ανωτέρω θεραπεία, είναι η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία σε παιδιά και ενήλικες, τα λεμφώματα από μεγάλα Β-κύτταρα, το λέμφωμα από κύτταρα του μανδύα, τα λεμφοζιδιακά λεμφώματα και το πολλαπλό μυέλωμα.

Από την πλευρά της η κ. Μπουζάνη τόνισε ότι η χορήγηση των θεραπειών αυτών γίνεται υπό στενή παρακολούθηση και συγκεκριμένες συνθήκες, που πληρούνται μόνο από τις μονάδες μεταμόσχευσης αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων, με παράλληλη κάλυψη από Μονάδα Εντατικής Θεραπείας, για την αντιμετώπιση των άμεσων επιπλοκών από τη θεραπεία που μπορεί να εμφανιστούν στους ασθενείς αυτούς. Στην Ελλάδα έχει ήδη πραγματοποιηθεί θεραπεία με CAR-T λεμφοκύτταρα σε αρκετούς ασθενείς. Με την επέκταση των ενδείξεων, οι ασθενείς που έχουν ανάγκη αυτών των θεραπειών θα είναι περισσότεροι στο άμεσο μέλλον.

Κλινικές μελέτες

Σε ότι αφορά τις κλινικές μελέτες, η κ. Κατωδρύτου τόνισε ότι η Ελληνική Αιματολογική Εταιρεία έχει συμβάλει σημαντικά στην ανάπτυξη των κλινικών μελετών σε διάφορα αιματολογικά νοσήματα, αναλαμβάνοντας τον ρόλο του επιστημονικού φορέα για τη διαχείριση μεγάλου αριθμού, με αιχμή του δόρατος το πολλαπλό μυέλωμα.

Με τον τρόπο αυτό συμβάλει καθοριστικά στην επιστημονική πρόοδο, στην ανάπτυξη καινοτόμων θεραπειών και στην εκπαίδευση των νεότερων ιατρών. Αποτελέσματα τέτοιων δοκιμών θα παρουσιασθούν στο συνέδριο.

Από την πλευρά του ο κ. Βασιλακόπουλος εξήρε τη συμβολή της ΕΑΕ σε διεθνή κλινικά πρωτοκόλλα και σε συνεργατικές ομάδες με διεθνή εμβέλεια που έχουν αναπτύξει τα μέλη των Επιστημονικών Τμημάτων της ΕΑΕ, όπως του Τμήματος Μυελοδυσπλαστικών Συνδρόμων και του Τμήματος Λεμφοϋπερπλαστικών Νόσων.

Αιμορροφιλία

Σημαντικές εξελίξεις υπάρχουν και σε άλλους τομείς της αιματολογίας εκτός από τα κακοήθη αιματολογικά νοσήματα. Χαρακτηριστικά, η κ. Γρουζή αναφέρθηκε πρόοδο για την αντιμετώπιση της αιμορροφιλίας, με νέα φάρμακα που μειώνουν τα μεσοδιαστήματα λήψης της θεραπείας, από 1-2 φορές την εβδομάδα σε μια φορά το δεκαήμερο, καθώς και μονοκλωνικά αντισώματα έναντι των αναστολέων παραγόντων πήξης που χορηγούνται στους ασθενείς, προκαλώντας επανάσταση στη θεραπευτική αντιμετώπιση του νοσήματος και βελτίωση της ποιότητας ζωής των ασθενών.

Η γονιδιακή θεραπεία τόσο για την αιμορροφιλία Α όσο και την αιμορροφιλία Β αποτελούν ήδη εγκεκριμένη θεραπεία σε Ευρώπη και Αμερική.

Θρόμβωση

Σε ότι αφορά τη θρόμβωση, θα συζητηθούν θέματα διαχείρισης της αντιπηκτικής αγωγής, η οποία χορηγείται σε εκατομμύρια ανθρώπους ανά τον κόσμο και αφορούν στην επιλογή του είδους της θεραπείας, στη διάρκεια χορήγησης, και στην αντιμετώπιση της μείζονος αιμορραγίας που μπορεί να εμφανισθεί ως επιπλοκή των αντιπηκτικών. Ακόμη σημαντικά είναι τα νέα δεδομένα σχετικά με τη θρόμβωση στα αιματολογικά νοσήματα και στον καρκίνο, που αποτελεί αιτία σημαντικής νοσηρότητας και θνητότητας στους ασθενείς αυτούς. Επίσης, θα συζητηθεί η διαχείριση εγκύων με θρομβοφιλία, θέμα που εξακολουθεί να αποτελεί πεδίο αντιπαράθεσης.

Στον τομέα των αιμοσφαρινοπαθειών η κ. Μπουζάνη ανέφερε επίσης, ότι υπάρχουν νέα δεδομένα σχετικά με την αποσαφήνιση των παθογενετικών μηχανισμών της Δρεπανοκυτταρικής Νόσου και την εμπλοκή του συμπληρώματος, ενώ η έλευση καινοτόμων φαρμάκων δημιουργεί ένα νέο τοπίο, που οδηγεί σε μείωση των επιπλοκών με σε μια διαφαινόμενη μείωση των αναγκών μεταγγίσεων σε ασθενείς με β-Μεσογειακή Αναιμία.

Η Ιατρική των Μεταγγίσεων όπως τόνισε η κ. Γρουζή, αποτελεί ένα διαρκώς εξελισσόμενο τομέα της αιματολογίας, που δίνει τη δυνατότητα διενέργειας επιθετικών σχημάτων χημειοθεραπείας, μεταμοσχεύσεων αιμοποιητικών κυττάρων και συμπαγών οργάνων καθώς και μεγάλων χειρουργικών επεμβάσεων. Ως εκ τούτου η μετάγγιση αίματος και παραγώγων του είναι απαραίτητη υποστηρικτική θεραπεία πλείστων ασθενών με αιματολογικά νοσήματα και όχι μόνον. Κατά τη διάρκεια του Συνεδρίου θα συζητηθούν θέματα που αφορούν την πρόληψη και αντιμετώπιση των ανεπιθύμητων ενεργειών της μετάγγισης, καθώς και οι προοπτικές που υπάρχουν για την παρασκευή νέων προϊόντων αιμοπεταλίων και την επέκταση του ορίου ζωής τους.

Εμβολιασμοί ανοσοκατεσταλμένων

Στο συνέδριο θα υπάρχει ειδική συνεδρία σχετικά με τους «εμβολιασμούς σε ανοσοκατεσταλμένους ασθενείς», όπως ανέφερε η κ. Κατωδρύτου, οι οποίοι εμφανίζουν αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων. Οι ασθενείς αυτοί αυξάνονται, εκτός των άλλων, και λόγω χρήσης φαρμάκων όπως αυτά κατά του Β-λεμφοκυττάρου. Ως εκ τούτου το θέμα είναι ιδιαίτερα σημαντικό και αναδείχθηκε επιτακτικά και κατά τη διάρκεια της πανδημίας.

Διεθνείς συμμετοχές

Σε ότι αφορά τους συνέδρους, η κ. Γρουζή επεσήμανε την Διάλεξη της Καθηγήτριας Ιατρικής του Χάρβαρντ Βασιλικής Μπουσιώτη, η οποία πρώτη ανακάλυψε τα μόρια που διεγείρουν τον μηχανισμό αναγνώρισης και καταστροφής των καρκινικών κυττάρων και πρόσφατα δημοσίευσε μια πρωτοφανή ανακάλυψη για την πρωταρχική και έως τώρα αφανή δράση του καρκίνου που προσβάλλει από πολύ νωρίς τον μυελό των οστών, μπλοκάροντας το ανοσοποιητικό σύστημα και τους τρόπους να αντιμετωπιστεί.

Κατά τη διάρκεια του Συνεδρίου αναμένονται σημαντικές ανακοινώσεις οι οποίες θα παρουσιασθούν από διακεκριμένους Έλληνες και ξένους ομιλητές, όπως οι: Hermann Eibel, Theodora Foukaneli, Andrea Gallamini, Grigoris Gerotziafas, François-Xavier Mahon, Gail J. Roboz, Davide Rossi, και Jesús San-Miguel. Επιπλέον, έχει προβλεφθεί ειδική συνεδρία αφιερωμένη στις προοπτικές που δίνει η αλληλεπίδραση της ΕΑΕ με την European Haematology Association (ΕΗΑ), στην οποία θα συμμετέχουν η Prof Elizabeth Macintyre (Past President of EHA) και Έλληνες Αιματολόγοι που έχουν συμμετάσχει στις δράσεις αυτές.